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溶血性贫血实验室检查 PPT课件_图文


第二节 溶血性贫血 实验室检查 溶血性贫血? 是各种原因使红细胞生存时间缩短, 破坏增加或加速,而骨髓的代偿造血功 能不足以补偿其损耗时所发生的一类贫 血。 如溶血较轻,骨髓代偿能力足,而 未发生贫血,则称为代偿性溶血病。 一、溶血性贫血分类 红细胞破坏过多(溶贫) 红细胞内在缺陷(遗传性缺陷) ?红细胞膜缺陷 遗传性球形细胞增多症等 PNH(获得性膜缺陷) ?红细胞内酶缺陷 G-6PD缺乏所致溶贫等 ?珠蛋白合成缺陷 海洋性贫血等 红细胞外来因素(获得性因素) ?免疫性破坏 AIHA ?非免疫性破坏 微血管病性贫血 生物、理化因素所致溶贫 原 位 溶 血 胆红 素的 肠肝 循环 二、溶贫的实验诊断步骤 (一)溶贫确诊的实验检查 (二)溶血场所确立的实验检查 (三)溶血原因分析的相关实验检查 (一)溶贫确诊的实验检查 1.RBC破坏?证据 ? 胆红素代谢异常 血清总胆红素与非结合胆红素? 尿胆原?,尿胆红素(-) ? RBC寿命缩短 用同位素测定、RBC形态改变、血清LDH? 2.RBC代偿增生的证据 ? Ret? ? 外周血片可见: 嗜多染红细胞、有核红细胞等形态学改变 ? 骨髓像:增生性贫血 (二)溶血场所确立的实验检查 血管内溶血时: ?血浆游离血红蛋白?(参考值<50mg/L) ?血清结合珠蛋白?(参考值0.7~1.5g/L) (影响因素较多) ?血浆高铁血红素白蛋白在严重血管内溶血(+) 正常结果(-) ?血红蛋白尿出现在急性血管内溶血发作后的首1~2次尿 ?含铁血黄素尿(Rous试验)出现在慢性血管内溶血 (三)溶血原因分析的有关检验 1.红细胞膜缺陷的检验: ? 红细胞渗透脆性试验 ? 孵育后渗透脆性试验 ? 自身溶血试验及其纠正试验 ? 酸溶血实验 ? 蔗糖水溶血试验 (三)溶血原因分析的有关检验 2.红细胞内酶缺陷的检验: ? ? ? ? 自身溶血试验极其纠正试验 变性珠蛋白小体生成试验 高铁血红蛋白还原试验 ……. (三)溶血原因分析的有关检验 3.珠蛋白合成异常的检验: ? ? ? ? ? ? ? 血红蛋白电泳 HbF检测 异丙醇沉淀试验 热变性试验 变性珠蛋白小体生成试验 红细胞镰变试验 …… (三)溶血原因分析的有关检验 4.免疫性溶血的试验: ? ? ? ? 抗人球蛋白试验 冷热溶血试验 冷凝集试验 血型检验 三、 溶血性贫血 常用的实验室检查 红细胞渗透脆性试验 1.原理: 红细胞在低渗氯化钠溶液中,水分通过细胞膜进入 细胞内,使红细胞逐渐膨胀甚至破裂而溶血。该试验是测 定红细胞对不同浓度低渗氯化钠溶血的抵抗力。这种抵 抗力即为红细胞的渗透脆性,它与红细胞膜面积与红细 胞容积的比值有关。这一比值减小时,则对低渗氯化钠 溶血的抵抗力也减少,易于溶血,称为渗透脆性增高。 反之,抵抗力增强者称为渗透脆性减低。 本试验是将病人的红细胞加至按比例配制的不同浓 度低渗氯化钠溶液中观察其溶血的情况。用最小抵抗力 (开始溶血时氯化钠溶液的浓度)和最大抵抗力(完全溶血 时氯化钠溶液的浓度)表示。 各管氯化钠浓度为: (X=0.02%) Y ? Y-X ? Y-2X ? Y-3X ? Y-4X Y-5X Y-6X ? ? ? Y-7X ? Y-8X ? Y-9X ? 开始溶血 最小抵抗力 完全溶血 最大抵抗力 红细胞渗透脆性试验是检测红细胞膜有无缺陷 红细胞渗透脆性试验 2.参考值: 开始溶血 完全溶血 0.42%~0.46% NaCl 0.28%~0.34% NaCl 开始溶血及完全溶血是氯化钠溶液的浓度 较正常对照提前两管(0.04%)或更高时,为脆 性增高。 红细胞渗透脆性试验 3.临床意义: ? 脆性?: 见于遗传性球形红细胞增多症 ? 脆性?: 见于海洋性贫血等疾病 酸溶血试验 (Ham试验) 1.原理: 正常人红细胞与自身血清中,在弱酸性 (Ph6.6~6.8)条件下,经37?C孵育1小时后不 发生溶血.PNH病人的红细胞对补体敏感,加 入稀盐酸酸化的血清中(内含补体及备解素), 经孵育后可呈现溶血现象. 酸溶血试验 Ham试验 2.临床意义: ?正常人(-) ? PNH病人(+) 由于假阳性少 故可作为PNH的诊断依据 血红蛋白电泳 HbA2定量检测 HbF定量检测 临床意义: ?血红蛋白电泳检查有无异常Hb区带 ? HbA2正常成人为1.5%~3.0%,如重复检查>5%为? HbA2?是轻型 ? 海洋性贫血诊断的重要参考指标 ? HbF正常成人反复检测>4%为? 重型? 海洋性贫血可达30%~90% 遗传性胎儿血红蛋白持续存在综合症高达100% AA、PNH、白血病等也可相对? 抗人球蛋白试验 Coombs试验 1原理: 检查温反应性抗体(不完全抗体)敏感的方法 诊断AIHA的重要试验 + 致敏红细胞 抗人球蛋白抗体 凝集现象 DAT 正常 红细胞 血清不完全 抗体 致敏 红细胞 不完全 抗体 IAT 凝集现象 DAT: 检测红细胞表面有无不完全抗体 IAT: 检测血清中有无游离的不完全抗体 Coombs试验临床意义 ? 正常人DAT、IAT均阴性 ? 温抗体AIHA、新生儿同种免疫溶血病常 DAT(+) ? Coombs试验常有假阳性、假阴性反应


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